News

2026年3月17日

Published in Veterinary Pathology: Characterization of the progressive neuroaxonal dystrophy and subsequent gait abnormalities in the Hspa8V95E knock-in rats

大学院生の関口さんと田中先生の研究成果がVeterinary Pathology誌に掲載(早期公開)されました。

Characterization of the progressive neuroaxonal dystrophy and subsequent gait abnormalities in the Hspa8V95E knock-in rats.
Sekiguchi T, Tanaka M*, Fujikawa R, Kuramoto T, Izawa T, Kuwamura M.
Vet Pathol. 2026 Mar 10  https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/03009858261428505

神経軸索ジストロフィー(NAD)は、神経細胞の突起である軸索の腫大(スフェロイド)を特徴とする神経変性疾患で、病態メカニズムが十分に解明されていません。本研究では、NADを発症するHeat shock protein family A member 8 (Hspa8) 遺伝子変異ラットを用いて、NADの詳細な病態解析を行いました。歩行解析により、Hspa8遺伝子変異ラットが若齢時から後肢が外側に開く特徴的な歩行異常を示すことが示されました。中枢神経系の詳細な病理組織学的解析により、スフェロイドや変性軸索が後肢の深部固有感覚伝導路において顕著であることが明らかになりました。また、脊髄の薄束では、スフェロイドがグリア細胞の反応を伴いながら週齢とともに増加することを示しました。さらに、スフェロイドや変性軸索には軸索輸送やオートファジーの関連蛋白が蓄積しており、軸索輸送の障害やオートファジーの変化がHspa8遺伝子変異ラットの神経組織における病変形成に関わっている可能性が示唆されました。